Définition : la leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un cancer du sang ,c’est une hyperplasie généralisée autrement dit une augmentation du nombre de cellules composant le tissu lymphoïdes, càd de l’ensemble constitué par : les lymphocytes, les organes lymphoïdes qui sont : ( le thymus, la moelle osseuse, les amygdales, les ganglions lymphatiques ).
Cette prolifération s’accompagne d’une accumulation de petits lymphocytes (variété de globules blancs à l’origine de la sécrétion des immunoglobulines ou( anticorps).
Epidémiologie : la leucémie lymphoïde chronique touche particulièrement les patients dont l’âge est supérieur à 60 ans (75%),et le plus souvent dans le sexe masculin que le sexe féminin.
Classification
De manière générale, le terme leucémie correspond aux infections malignes aiguës ou chroniques se caractérisant par la prolifération des leucocytes ,ou par invasion du sang par les globules blancs (leucémies myéloïdes ou aiguës : leucémies à leucémiques ,crypto leucémies).autrement dit ,il s’agit d’un cancer du sang et des organes hématopoïétiques (sang, rate ,ganglion, moelle osseuse) caractérisé par une prolifération exagérée des précurseurs des globules blancs (bébés globules blancs) dans la moelle osseuse et le sang.
Ce qui différencie les leucémies aiguës des leucémies chroniques, est l’association à la prolifération d’un arrêt de la maturation des précurseurs des globules blancs présents dans la moelle osseuse.
Dans les leucémies aiguës la prolifération de ces précurseurs des globules blancs( les leucoblastes) s’ajoute un bocage si l’on préfère un arrêt de leur maturation, ayant pour conséquence d’une part un excès de cellules jeunes dans le sang, d’autre part l’absence de globules blancs dont le développement normal déterminé (globules blancs matures).
Les leucémies chroniques quant à elles, s’accompagnent d’une prolifération sans arrêt de la maturation des précurseurs des globules blancs présents dans la moelle osseuse.
D’autre part, la leucémie se développe :
. Soit aux dépens des précurseurs des cellules polynucléaires (globules blancs) c'est-à-dire les myéloblastes.
. Soit aux dépens des précurseurs des lymphocytes, c’est-à-dire les lymphoblastes.
Ce pourquoi on classe en quatre grands types les diverses formes de leucémie :
1. 1. La leucémie myéloïde chronique
2. 2. La leucémie aiguë myéloïde
3. 3. La leucémie lymphoïde chronique
4. 4. La leucémie aiguë lymphoïde ou leucémie lymphoblast.
Le début de cette pathologie est insidieux, et généralement le diagnostic est avancé grâce à un examen sanguin de contrôle demandé la plupart du temps pour une autre raison.
Le patient constate les effets suivants :
Asthénie (fatigue), modification de la voix, amaigrissement, dyspnée d’effort, sensations de plénitude abdominale (due à l’augmentation de volume de l’organe splénique (rate) et ganglions).
Il ya pâleur dans certain cas seulement expliquée par une anémie.
Traitement
Les traitements de la leucémie lymphoïde chronique dépendent de sa classification par stades ; permettant de prévoir le pronostic de cette pathologie. Les deux approches habituellement utilisées sont :
Le stade de Rai qui est basé sur les anomalies survenant dans le sang.
Le stade de Binet qui est basé sur l’extension de la maladie et les anomalies rencontrées dans le sang.
Le stade de Rai :
Le stade 0 correspond au stade à la réglementation des lymphocytes de manière absolue supérieure à 10.000 par microlitre de sang, avec un nombre de lymphocytes supérieurs à 30% dans la moelle osseuse.
Le stade I. correspond au stade 0 accompagné d’une augmentation du volume des ganglions.
Le stade II. Correspond au stade I plus augmentation de volume de la rate et du foie (splénomégalie et hépatomégalie).
Le stade III correspond au stade II plus une anémie avec hémoglobine inférieure à 11g/dl.
Le stade IV correspond au stade III plus une diminution de nombre des plaquettes (thrombopénie) avec numération plaquettaire (nombre des plaquettes) inférieur à 100.000 par microlitre.
Le stade Binet :
Le stade A correspond à une augmentation du nombre des lymphocytes supérieurs à 10.000 microlitre dans le sang, et une augmentation du nombre de lymphocytes supérieurs à 30% dans moelle osseuse, dans ce cas ,l’hémoglobine doit être supérieure à 10g/dl ,et le nombre de plaquettes supérieur à 100.000 microlitre.
Stade B correspond au stade A avec en plus 3à5 localisations impliquées.
Stade C correspond comme aux stades A et B avec en plus une hémoglobine inférieure à 10g/dl ,ou un nombre de plaquettes inférieur à 100.000 par microlitre.
Les localisations considérées sont :
La région cervicale
L’aine
Le foie
Les régions lymphatiques.
Rate
Les traitements comprennent :
Des transfusions de globules rouges quand il existe une anémie.
Un apport de plaquettes en présence d’hémorragies liées à une thrombopénie.
L’utilisation d’antibiotiques contre les infections bactériennes, virales et fongiques.
Quand il existe une infection par virus du zona l’emploi de l’aciclovir ,et des médicaments antiviraux, est généralement suffisant et satisfaisant, les perfusions de gammaglobulines (anticorps) se feront chez les patients qui présentent une diminution du nombre de gammaglobulines(anticorps),et ceux avec des affections qui résistent au traitement antibiotique habituel. C’est le cas entre autres des infections sévères survenant sur une durée de moins de six mois.
La chimiothérapie, l’utilisation des corticoïdes et la radiothérapie (utilisation des rayons comme thérapeutique) n’ont pas apporté la preuve de leur intérêt pour prolonger la survie du patient. On considère que ce traitement, quand il est trop important votre trop intensif, est plutôt dangereux, la chimiothérapie, par le passé faisait appel en ce qui concerne la leucémie lymphoïde chronique à cellules B, au traitement alkylant (chlorambucil). Actuellement, on préfère utiliser la fludarabine qui semble plus efficace.
L’interféron alpha ,la déoxycoformycine et la 2- chlorodésoxyadénosine sont particulièrement efficaces dans la leucémie à tricholeucocytes.
L’utilisation des corticoïdes (cortisone) est nécessaire en présence d’une anémie hémolytique(par destruction des globules rouges),et quand on constate une diminution du nombre des plaquettes d’origine auto-immune ( thrombopénie).dans ce cas les équipes médicales emploient habituellement la prednisone à raison de 1mg par kilo et par jour, ce qui donne quelquefois une amélioration nette mais ce cas la réponse est souvent brève, l’utilisation de la cortisone, entraine le plus souvent un accroissement du nombre des infections surtout quand ce médicament.
La radiothérapie est quelquefois employée directement sur les ganglions hypertrophiés ou douloureux, la rate, le foie ,ou sur une autre zone de l’organisme, le plus souvent, ce traitement est fait dans un but symptomatique palliatif. Chez certains patients, une petite irradiation donne de bons résultats.
Dr Alain FINA
